Akut Lösemi

Akut lenfoblastik lösemi çocukluk çağında görülen Fransız hekim Alfred Velpeau 1827 yılında ateş, hal- sizlik ve yaygın ağrı yakınmaları olan hastanın kanı- nın püyle (!) dolu olduğunu yaptığı otopside gözlem- lemiştir. Virchow, Bennett ve Craigie 1845 yılında bu durumu ayrı bir hastalık olarak tanımlamıştır. Virchow 1847 yılında hastalığı lösemi (yunanca leukos beyaz, heima kan) terimini kullanarak tanımlamış ve splenik ve lenfatik olarak ikiye ayırmıştır. Ehrlich’in boyama yöntemlerinin 1891 yılında ortaya çıkması lösemi subtiplerinin ileri ayrımına olanak sağlamıştır.
Lösemi 1913 yılında akut veya kronik, lenfatik veya myeloid olarak sınıflandı- rılmıştır. Çocuklardaki ALL’nin özellikle 1-5 yaş arasında daha yüksek olan prevalansı 1917 yılında fark edilmiştir. Löseminin farklı bir hastalık olduğu anlaşıldıktan kısa süre sonra hekimler palyatif tedavi amaçlı kimyasallar kullanmaya başlamışlardır. İlk gelişme folik asidin lösemi hücrelerinin çoğalmasını hızlandırdığına dair Farber’ın gözlemi tarafından yönlendirilen ve bir folik asit antimetaboliti olan aminopterinin kullanımıdır. Çarpıcı olarak çocuklar- da ilk kez aylarca süren klinik ve hematolojik tam remisyonlar gözlenmiştir. Aminopterin ile oluşturul- muş remisyonların klinik yayınından bir yıl sonra yeni izole edilmiş ACTH’nın (adrenokortikotropik hormon) lösemi hastalarında hızlı ancak kısa remis- yonları sağladığı bildirilmiştir. Neredeyse eşzamanlı olarak pürin ve pirimidin sentezi ile etkileşen antimetabplitler  sentezlenmiştir. Bulgular merkaptopürin, 6-tioguanin ve allopurinolün klinik kullanıma girişi- ne neden olmuştur. 1950’lerden 1960’lara kadar pek çok yeni antilösemik ilaç keşfedilmiştir. Çoğu ALL vakası çocuklarda meydana gelmektedir. Amerika Birleşik Devletleri’nde 0-14 yaş arası insi- dansı 3-4/100000 ve 15 yaş üstü için bu oran 1/100000’dir (9). Çocuklarda ALL zirve insidansı 2-5 yaş olmak üzere tüm akut lösemilerin % 75’ini (bu yaş grubunda tüm kanserlerin % 34’ü) oluşturur (10). Ülkemizde akut lenfoblastik lösemile- rin 0-14 yaş arasında insidansı 41,4/1000000 olarak bildirilmektedir
Tüm yaş gruplarında hafif bir erkek üstünlüğü ve beyaz çocuklarda belirgin bir insidans yüksekliği bulunmaktadır .
Çocukluk çağı ALL’sinin gelişiminin zirve yaşının 2-5 yaş olması, endüstrileşen, modern, zengin top- lumlarda hastalığın prevalansının artması ve çocuk- luk çağı lösemi vakalarının zaman zaman kümeleş- mesi (özellikle yeni kasabalarda) İngiliz araştırmacı- lar tarafından oluşturulmuş iki paralel infeksiyon temelli hipotezi ateşlemiştir: Kinlen’in toplumun karışması hipotezi ve Greaves’in gecikmiş infeksi- yon hipotezi ,Kinlen’in hipotezi büyük boyutlar- da şehirden kırsala toplumsal karışmaların (göçler v. ile) infeksiyonların lokalize epidemisine neden olabi- leceğini (duyarlı ve enfekte kişilerin karışması ile), böylelikle komplikasyon olarak küme halinde lösemi vakalarının oluşabileceğini öne sürer. Greaves’in gecikmiş infeksiyon hipotezi minimal iki vuruş hipo- tezine dayanmaktadır ve prenatal edinilmiş prelöse- mik klonu olan bazı duyarlı kişilerin hijyenik bir ortamda yaşadığı için sık görülen infeksiyonlara yaşamın erken dönemlerinde az ya da hiç maruz kal- madıklarını ileri sürer. Artmış lenfoid proliferasyona uygun yaş döneminde, sık görülen infeksiyon ajanla- rıyla gecikmiş hastalık immün sistemin aberran veya patolojik yanıtlar vermesine neden olur. Büyük kar- deşler varlığında veya erken yaşta kreşe başlama ile bildirilen düşük risk altta yatan infeksiyon teorisini desteklemektedir. Doğum sırasının etkisi ile ilgili bulgular tutarlı olmasa da büyük çalışmalardan birin- de bu etki gözlenmiştir. Kreşe erken gitme ile lösemi- den korunmanın kanıtları daha tutarlıdır.

Yazar: Dilek Orbatu

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları uzmanı

Bir Cevap Yazın

Please log in using one of these methods to post your comment:

WordPress.com Logosu

WordPress.com hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap /  Değiştir )

Google fotoğrafı

Google hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap /  Değiştir )

Twitter resmi

Twitter hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap /  Değiştir )

Facebook fotoğrafı

Facebook hesabınızı kullanarak yorum yapıyorsunuz. Çıkış  Yap /  Değiştir )

Connecting to %s